Le syndrome bulbaire latéral est un type d’accident vasculaire cérébral qui touche la partie inférieure du tronc cérébral. Les premiers signes du syndrome bulbaire latéral peuvent inclure des vertiges soudains, des troubles de la déglutition, un enrouement, des nausées, un mauvais équilibre et un engourdissement ou une modification des sensations d’un côté du visage ou du corps. Il touche le plus souvent les adultes, et les symptômes débutent généralement brutalement et peuvent s’améliorer en quelques semaines à quelques mois, bien que certains troubles puissent persister à long terme. L’expérience n’est pas la même pour tout le monde. Le traitement du syndrome bulbaire latéral repose sur la prise en charge urgente de l’accident vasculaire cérébral, la prévention d’un autre accident vasculaire cérébral et des traitements de soutien tels qu’une aide à la déglutition et la kinésithérapie, et le risque de décès dépend de l’étendue de l’accident vasculaire cérébral et des complications telles que des troubles respiratoires ou de la déglutition.
Combien de personnes vivent avec Lateral medullary syndrome ?
Dans le monde, environ 77 million de personnes vivaient avec un accident vasculaire cérébral causé par l’obstruction d’un vaisseau sanguin (GBD 2019 Stroke Collaborators, 2021), et comme le syndrome médullaire latéral est estimé représenter environ 1% à 2.5% de ces accidents vasculaires cérébraux, cela suggère qu’environ 770,000 à 1.9 million de personnes pourraient en être atteintes, bien qu’il s’agisse d’une estimation et non d’un décompte direct (StatPearls, 2023). Aux États-Unis, environ 7.8 million d’adultes vivent après un accident vasculaire cérébral (American Heart Association, 2024), et comme environ 87% des accidents vasculaires cérébraux sont causés par une diminution du débit sanguin, la même méthode suggère qu’environ 68,000 à 170,000 personnes pourraient vivre avec un syndrome médullaire latéral, là encore à titre d’estimation et non de décompte direct (American Heart Association, 2024; StatPearls, 2023).
Aperçu
Lateral medullary syndromeSymptômes
Le syndrome médullaire latéral provoque souvent des étourdissements soudains, des troubles de la marche, des nausées et un enrouement ou des difficultés à avaler. De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome médullaire latéral remarquent aussi un engourdissement d’un côté du visage et du côté opposé du corps.
Perspectives et Pronostic
La récupération après un syndrome médullaire latéral varie, mais de nombreuses personnes s’améliorent en quelques semaines à quelques mois grâce à la rééducation. Les troubles de la déglutition, de l’équilibre, les étourdissements et l’enrouement s’atténuent souvent, bien que certains signes puissent persister. Un traitement et une prise en charge précoces améliorent généralement l’autonomie et la sécurité à long terme.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome médullaire latéral survient généralement lorsque l’apport sanguin au tronc cérébral est interrompu, le plus souvent par un caillot ou une déchirure de l’artère vertébrale. Le risque augmente en cas de tabagisme, d’hypertension artérielle, de diabète, d’hypercholestérolémie et de fibrillation auriculaire.
Influences génétiques
La génétique n’est généralement pas la cause principale du syndrome bulbaire latéral. La plupart des cas surviennent en raison d’un problème de vaisseau sanguin, bien que des troubles héréditaires de la coagulation ou des affections vasculaires puissent parfois augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral.
Diagnostic
Le syndrome bulbaire latéral est diagnostiqué à partir du profil des signes et de l’examen neurologique, puis confirmé par une imagerie cérébrale, le plus souvent une IRM. Les médecins peuvent également examiner les vaisseaux sanguins par angiographie par TDM ou par IRM afin de rechercher un accident vasculaire cérébral ou une lésion artérielle.
Traitement et médicaments
Le traitement du syndrome médullaire latéral se concentre sur la prise en charge de l’AVC, puis sur la rééducation pour améliorer la déglutition, l’équilibre, la parole et la marche. Beaucoup ont également besoin de médicaments pour prévenir un autre AVC, comme des anticoagulants, un traitement de l’hypertension artérielle et des médicaments hypolipémiants.
Symptômes
Le syndrome médullaire latéral débute souvent brutalement, avec des vertiges intenses, une marche instable et des difficultés à avaler ou à parler. Au début, cela peut prendre l’apparence d’une sensation de rotation de la pièce, de vomissements ou d’une impression d’être entraîné d’un côté quand vous essayez de vous asseoir ou de vous lever. Comme il est généralement causé par un AVC du tronc cérébral inférieur, les premiers signes du syndrome médullaire latéral nécessitent une prise en charge médicale urgente. Certains signes touchent le visage d’un côté et le corps de l’autre, ce qui peut être déroutant et inquiétant.
De nombreuses personnes ressentent soudain une sensation de rotation ou de mouvement, même lorsqu’elles sont assises sans bouger. Cela peut entraîner des nausées et des vomissements et rendre la mise au point des yeux difficile.
La station debout ou la marche peuvent donner l’impression que le sol est incliné, et certaines personnes dévient ou tombent d’un côté. Dans le syndrome médullaire latéral, même des mouvements simples comme se retourner dans le lit ou tendre la main pour attraper un verre peuvent paraître instables.
Les aliments, les boissons ou même la salive peuvent passer de travers, provoquant une toux ou un étouffement. Dans le syndrome médullaire latéral, manger et boire peuvent devenir fatigants et augmenter le risque d’infections thoraciques.
La voix peut devenir rauque, faible ou soufflée, et l’élocution peut être pâteuse. Cela se produit lorsque les muscles de la gorge et du larynx ne coordonnent pas bien leurs mouvements.
Comment les gens remarquent-ils généralement Lateral medullary syndrome en premier ?
Les personnes remarquent généralement pour la première fois un syndrome médullaire latéral très soudainement, souvent en quelques minutes à quelques heures, avec un vertige intense ou une sensation de rotation, des nausées, des vomissements, des difficultés à marcher et l’impression que la pièce tourne. Beaucoup remarquent aussi une voix rauque, des hoquets, des difficultés à avaler, ou un engourdissement et une altération de la sensibilité à la température, touchant souvent le visage d’un côté et le corps de l’autre, car ce syndrome survient lorsque la circulation sanguine est interrompue dans une partie du tronc cérébral. Ces premiers signes d’alerte du syndrome médullaire latéral nécessitent immédiatement des soins médicaux urgents, car un traitement rapide peut être crucial lorsque la cause est un accident vasculaire cérébral.
Types de Lateral medullary syndrome
Les principaux types de syndrome médullaire latéral sont généralement décrits selon l’étendue de l’AVC au-delà du côté du bulbe rachidien inférieur. Dans la vie quotidienne, cela peut signifier qu’une personne présente surtout des vertiges et des troubles de la déglutition, tandis qu’une autre développe aussi une faiblesse d’un bras ou d’une jambe. Les signes ne se présentent pas toujours de la même manière chez tout le monde. Ces variations sont rares, mais ce profil peut aider à expliquer pourquoi les signes diffèrent d’une personne à l’autre.
Wallenberg classique
Il s’agit de la forme habituelle du syndrome médullaire latéral, dans laquelle l’AVC touche surtout la partie externe du bulbe rachidien inférieur. Les personnes présentent souvent des vertiges soudains, des nausées, une voix rauque, des troubles de la déglutition, un déséquilibre et un engourdissement touchant le visage d’un côté et le corps de l’autre côté. Beaucoup développent aussi une paupière tombante et une pupille plus petite du côté atteint.
Variante d’Opalski
Cette variante présente les caractéristiques habituelles du syndrome médullaire latéral, mais provoque aussi une faiblesse du même côté du corps que la lésion du tronc cérébral. Cela se produit lorsque l’AVC atteint des voies nerveuses voisines qui contrôlent le mouvement après leur croisement. Certaines personnes peuvent trouver la marche ou l’utilisation d’un bras particulièrement difficile, en plus des vertiges et des troubles de la déglutition.
Babinski-Nageotte
Il s’agit d’un tableau plus rare et plus étendu, dans lequel l’AVC touche le bulbe latéral et des voies motrices voisines avant leur croisement. En plus des signes typiques du syndrome médullaire latéral, il provoque une faiblesse du côté opposé du corps. Les médecins utilisent ce nom pour décrire un tableau mixte associant des troubles de l’équilibre, de la déglutition, de la sensibilité et du mouvement.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Non, pas directement : le syndrome bulbaire latéral est généralement causé par un accident vasculaire cérébral soudain dans le tronc cérébral inférieur. Il n’existe donc aucun moyen prouvé de ralentir l’apparition des symptômes une fois qu’il a commencé. Ce qui peut aider, c’est de réduire le risque d’accident vasculaire cérébral qui en est à l’origine en contrôlant la pression artérielle, le cholestérol, le diabète et certains troubles du rythme cardiaque, en ne fumant pas, en restant actif, en adoptant une alimentation favorable à la santé cardiovasculaire, en dormant suffisamment et en limitant l’alcool ; ces mesures peuvent réduire le risque, mais elles ne garantissent pas la prévention. Si vous avez des facteurs de risque d’accident vasculaire cérébral, un suivi médical régulier et des médicaments si nécessaire peuvent aider à la prévention, et même si cela ne peut pas promettre que ce syndrome ne surviendra jamais, cela reste une mesure utile pour de nombreuses personnes.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour le syndrome médullaire latéral, la génétique ne peut généralement pas prédire les signes exacts, leur gravité ni le moment où ils apparaissent, car cette affection est le plus souvent due à un accident vasculaire cérébral brutal survenant dans le côté du tronc cérébral plutôt qu’à une modification d’un seul gène. Les signes dépendent surtout du vaisseau sanguin obstrué et des zones cérébrales voisines lésées ; les personnes peuvent donc présenter des associations variables de vertiges, de difficultés à avaler, d’enrouement, d’engourdissement, de troubles de l’équilibre, ou de modifications de la sensibilité à la douleur et à la température. Dans certaines familles, des affections héréditaires peuvent augmenter le risque global d’accident vasculaire cérébral à un âge plus jeune, mais elles ne permettent pas de prévoir de façon fiable le profil des signes du syndrome médullaire latéral lui-même.
Causes et Facteurs de Risque
Les personnes atteintes d’un syndrome médullaire latéral constatent souvent une difficulté soudaine à avaler, de violents vertiges ou un engourdissement, car l’apport sanguin à une partie du tronc cérébral inférieur est interrompu. Cela se produit généralement lorsqu’un caillot obstrue une artère vertébrale ou une artère plus petite voisine. Plus rarement, une déchirure de la paroi artérielle après une blessure au cou déclenche l’accident vasculaire cérébral à l’origine du syndrome médullaire latéral. Les facteurs de risque fréquents du syndrome médullaire latéral comprennent l’hypertension artérielle, le tabagisme, le diabète, l’hypercholestérolémie, l’âge avancé et les troubles du rythme cardiaque, comme la fibrillation auriculaire. Certains risques sont modifiables (des facteurs que vous pouvez changer), d’autres sont non modifiables (des facteurs que vous ne pouvez pas changer), et des antécédents familiaux d’accident vasculaire cérébral ou de troubles héréditaires de la coagulation peuvent également augmenter le risque.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Le syndrome latéral bulbaire survient généralement lorsque l’apport sanguin à la partie inférieure du tronc cérébral est interrompu, le plus souvent par un caillot sanguin dans une artère du cou ou du cerveau, et plus rarement par une déchirure de la paroi artérielle après un mouvement brusque du cou ou une blessure. Les principaux facteurs de risque sont les mêmes que ceux qui augmentent le risque d’accident vasculaire cérébral en général, notamment l’hypertension artérielle, le tabagisme, le diabète, l’hypercholestérolémie, l’âge avancé et les maladies cardiaques pouvant envoyer des caillots vers le cerveau, comme un trouble du rythme cardiaque. La plupart des personnes atteintes de cette affection n’ont pas un seul gène en cause, mais des antécédents familiaux d’accident vasculaire cérébral ou de rares troubles héréditaires de la coagulation peuvent également augmenter le risque.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le syndrome médullaire latéral survient habituellement après un accident vasculaire cérébral touchant le côté du tronc cérébral, le plus souvent lorsque l’artère vertébrale ou une branche voisine se bouche. Les principaux facteurs de risque du syndrome médullaire latéral comprennent les affections qui altèrent les vaisseaux sanguins, favorisent la formation de caillots ou lésent les artères du cou. Les médecins regroupent souvent les risques en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux).
L’accumulation de plaque dans les artères vertébrales ou leurs branches voisines peut rétrécir la lumière et interrompre le flux sanguin. C’est l’une des voies les plus fréquentes vers le syndrome médullaire latéral.
Au fil du temps, l’hypertension artérielle peut rendre les parois artérielles rugueuses et fragiles. Cette altération augmente le risque d’obstruction ou de déchirure artérielle.
Le diabète et des taux de cholestérol défavorables peuvent accélérer l’accumulation de plaque dans les vaisseaux sanguins. Ils augmentent aussi le risque d’accident vasculaire cérébral ischémique pouvant entraîner un syndrome médullaire latéral.
Un rythme cardiaque irrégulier, une pompe cardiaque affaiblie ou des valvules cardiaques malades peuvent permettre la formation de caillots dans le cœur. Un caillot peut alors migrer vers une artère cérébrale et bloquer brusquement le flux sanguin.
Facteurs de Risque Génétiques
Lorsque des personnes s’interrogent sur les facteurs de risque génétiques du syndrome médullaire latéral, le point essentiel est que le syndrome lui-même n’est généralement pas héréditaire. Le fait d’être porteur d’une modification génétique ne garantit pas l’apparition de la maladie. Lorsque la génétique intervient, c’est généralement parce qu’une affection héréditaire augmente le risque d’accident vasculaire cérébral, de caillots sanguins ou de déchirure d’une artère qui irrigue la partie inférieure du tronc cérébral.
Troubles de la coagulation: Certaines personnes héritent d’une tendance à la coagulation excessive du sang, ce qui peut augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral, parfois à un plus jeune âge. Dans certains cas, cela peut faire partie de la chaîne d’événements qui conduit au syndrome médullaire latéral.
Troubles de la paroi artérielle: Les affections héréditaires du tissu conjonctif peuvent rendre les parois artérielles plus fragiles et plus susceptibles de se déchirer. Une dissection de l’artère vertébrale, l’une des artères du cou qui contribue à irriguer le tronc cérébral, est une cause bien connue du syndrome médullaire latéral.
Cholestérol familial: Une forme héréditaire d’hypercholestérolémie LDL très élevée peut accélérer la formation de plaques dans les artères au fil du temps. Cela augmente le risque global d’accident vasculaire cérébral, même si ce n’est pas une cause directe fréquente du syndrome médullaire latéral.
Drépanocytose: Cette maladie du sang héréditaire peut endommager les vaisseaux sanguins et rendre l’accident vasculaire cérébral plus probable. Le risque est maximal pendant l’enfance et le jeune âge adulte, même si le profil des accidents vasculaires cérébraux peut varier.
Antécédents familiaux: Des antécédents familiaux marqués d’accident vasculaire cérébral précoce, de coagulation inhabituelle ou de dissection artérielle peuvent suggérer un risque héréditaire. Cela ne signifie pas qu’une personne développera le syndrome, mais cela peut rendre les causes génétiques plus dignes d’être envisagées.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Le syndrome médullaire latéral est généralement dû à une diminution du débit sanguin vers le tronc cérébral. Les principaux facteurs de risque liés au mode de vie sont donc les mêmes habitudes qui augmentent le risque d’AVC. En pratique, les facteurs de risque liés au mode de vie du syndrome médullaire latéral sont les habitudes qui favorisent l’hypertension artérielle, l’athérosclérose et les lésions des vaisseaux sanguins. Modifier ces facteurs ne permet pas d’inverser la lésion initiale, mais peut réduire le risque d’un premier événement ou d’un autre AVC.
Le tabac endommage les parois des vaisseaux sanguins et rend la formation de caillots plus probable. Cela augmente le risque d’occlusion de l’artère vertébrale ou de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, ce qui peut entraîner un syndrome médullaire latéral.
La consommation régulière d’aliments transformés très salés peut augmenter la pression artérielle au fil du temps. Une mauvaise maîtrise de la pression artérielle est l’un des risques liés au mode de vie les plus importants pour le type d’AVC à l’origine du syndrome médullaire latéral.
Les régimes riches en graisses saturées, en graisses trans et en aliments raffinés peuvent aggraver le taux de cholestérol et l’athérosclérose. Les artères rétrécies ou lésées sont plus exposées à une diminution du débit sanguin ou à une obstruction liée à un caillot dans la circulation postérieure.
L’inactivité physique augmente le risque d’hypertension artérielle, de diabète, d’excès pondéral et de mauvaise circulation. Ces modifications rendent l’AVC plus probable et peuvent donc augmenter le risque de syndrome médullaire latéral.
Prévention des Risques
Comme le syndrome médullaire latéral survient généralement lorsque la circulation sanguine est interrompue dans la partie postérieure du cerveau, la prévention consiste surtout à réduire votre risque d’AVC. Pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome médullaire latéral, cela peut signifier la prise en charge de l’hypertension artérielle, du cholestérol, du diabète, du tabagisme et des troubles du rythme cardiaque qui augmentent le risque de caillot. La prévention vise à réduire le risque, pas à l’éliminer complètement.
Maintenir une pression artérielle dans une plage saine est l’un des moyens les plus importants pour réduire le risque de syndrome médullaire latéral. Une hypertension artérielle peut endommager les vaisseaux sanguins au fil du temps et rendre plus probables une obstruction ou un saignement.
Fumer lèse les vaisseaux sanguins et rend le sang plus susceptible de coaguler, ce qui augmente le risque d’AVC touchant le tronc cérébral. Si vous fumez, l’arrêt peut commencer à réduire le risque en quelques semaines à quelques mois.
Une glycémie élevée peut endommager discrètement les vaisseaux sanguins, y compris ceux qui irriguent le cerveau. Une bonne prise en charge du diabète, avec l’alimentation, l’activité physique et les médicaments, peut aider à réduire le risque de syndrome médullaire latéral.
Un taux de cholestérol élevé peut entraîner une accumulation graisseuse à l’intérieur des artères, rétrécissant le passage du sang vers le cerveau. Des médicaments comme les statines, associés à des changements alimentaires, aident souvent à réduire le risque d’AVC.
Peut-on prévenir Lateral medullary syndrome ?
Vous ne pouvez pas prévenir complètement le syndrome médullaire latéral, mais vous pouvez peut-être en réduire le risque, car il est généralement causé par un accident vasculaire cérébral dans la partie inférieure du cerveau. Les moyens les plus éprouvés pour aider à le prévenir sont les mêmes mesures que celles utilisées pour réduire le risque d’accident vasculaire cérébral : maintenir une bonne maîtrise de la pression artérielle, de la glycémie et du cholestérol, ne pas fumer, rester actif et travailler avec votre médecin si vous avez des troubles du rythme cardiaque ou d’autres affections des vaisseaux sanguins. Même avec des soins adaptés, certains cas surviennent encore, de sorte que la prévention n’est pas garantie.
Transmission
Si une personne proche de vous est atteinte d’un syndrome médullaire latéral, vous ne pouvez pas l’attraper. Le syndrome médullaire latéral n’est absolument pas contagieux ; il ne se transmet donc pas par l’air, par contact, par les aliments ni lors des rapports sexuels.
En revanche, le syndrome médullaire latéral survient généralement lorsqu’une partie du flux sanguin vers une zone du tronc cérébral est brutalement interrompue, souvent en raison d’un accident vasculaire cérébral touchant une artère du cou ou du cerveau. Il n’est pas non plus habituellement transmis d’un parent à un enfant, de sorte que les questions sur l’hérédité du syndrome médullaire latéral ne s’appliquent pas dans la plupart des cas, même si certaines familles peuvent partager des facteurs de risque d’accident vasculaire cérébral.
Quand tester vos gènes
Pour le syndrome médullaire latéral, le test génétique ne fait pas partie du diagnostic de routine ni du dépistage précoce, car il est généralement causé par un accident vasculaire cérébral à l’arrière du cerveau, et non par une affection héréditaire unique. Il peut être utile d’en discuter seulement si l’accident vasculaire cérébral survient à un âge inhabituellement jeune, se reproduit ou est fortement présent dans votre famille, lorsque le dépistage de troubles héréditaires de la coagulation ou des vaisseaux sanguins peut aider à orienter la prise en charge.
Diagnostic
Le syndrome médullaire latéral est généralement diagnostiqué lorsqu’un ensemble soudain de signes évoque un accident vasculaire cérébral dans la partie inférieure du tronc cérébral. Vous pouvez présenter des vertiges intenses, des difficultés à avaler, une voix rauque, un engourdissement d’un côté du visage ou du corps, ou des difficultés à marcher, parfois tous ces signes apparaissant en quelques minutes ou quelques heures. Les médecins commencent généralement par recueillir l’histoire du début des signes et par pratiquer un examen neurologique ciblé, puis utilisent l’imagerie cérébrale pour confirmer le diagnostic de syndrome médullaire latéral.
Les médecins demandent quand les signes ont commencé, à quelle vitesse ils sont apparus et quels problèmes se sont manifestés en premier. Un début soudain oriente fortement vers une cause liée à un accident vasculaire cérébral plutôt que vers une affection d’évolution lente.
L’examen évalue l’équilibre, les mouvements oculaires, la parole, la déglutition, la sensibilité du visage, la force et la coordination. Certains profils, comme des vertiges associés à une voix rauque et à des atteintes sensitives croisées, peuvent orienter vers un syndrome médullaire latéral.
L’IRM avec séquences de diffusion est souvent le meilleur examen pour mettre en évidence un accident vasculaire cérébral récent dans le bulbe latéral. Dans certains cas, des examens très précoces peuvent ne pas montrer un petit accident vasculaire cérébral, si bien qu’une imagerie répétée peut être nécessaire si les signes restent évocateurs.
Une TDM crânienne est souvent réalisée en premier en urgence pour rechercher un saignement et d’autres causes urgentes de signes neurologiques brutaux. Une angio-TDM peut aussi être utilisée pour examiner les artères vertébrales et les autres vaisseaux du cou et du cerveau à la recherche d’une obstruction ou d’une dissection.
Comment diagnostique-t-on Lateral medullary syndrome ?
Le syndrome bulbaire latéral est généralement diagnostiqué en observant l’apparition brutale de signes tels que de fortes vertiges, des difficultés à avaler, une voix enrouée, des troubles de l’équilibre et des modifications de la sensibilité du visage ou du corps, ainsi qu’à l’aide d’un examen qui évalue les mouvements oculaires, la coordination, la force et la sensibilité. Les médecins utilisent ensuite l’imagerie cérébrale, le plus souvent une IRM et parfois une TDM avec des images des vaisseaux sanguins, pour rechercher un petit AVC dans la partie inférieure du tronc cérébral et identifier l’artère obstruée ou lésée qui en est la cause. Les analyses génétiques ne font généralement pas partie du diagnostic, car cette affection est le plus souvent causée par un AVC, et non par une maladie héréditaire.
Étapes de Lateral medullary syndrome
Le syndrome médullaire latéral ne comporte pas de stades de progression définis. En effet, il survient généralement de façon brutale après l’obstruction du flux sanguin vers une partie du tronc cérébral, plutôt que d’évoluer selon un schéma déterminé au fil du temps. Votre médecin commence généralement par un entretien sur les signes précoces du syndrome médullaire latéral, comme des vertiges brutaux, des difficultés à avaler, un enrouement, un déséquilibre, un engourdissement ou une chute de la paupière d’un côté. Le diagnostic est généralement confirmé par un examen neurologique et une imagerie cérébrale, et le suivi se concentre sur la récupération, la sécurité de la déglutition, l’équilibre et le risque d’un nouvel accident vasculaire cérébral.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du syndrome bulbaire latéral varie selon la taille de l’AVC, sa cause, l’âge et la rapidité avec laquelle le traitement et la rééducation débutent. De nombreuses personnes survivent et s’améliorent en quelques semaines à quelques mois, en particulier pour la marche, l’équilibre, la parole et la déglutition, mais certaines gardent des vertiges persistants, une perte de sensibilité, des douleurs, une voix rauque ou des troubles de la coordination. Les difficultés de déglutition comptent parmi les principales préoccupations précoces, car elles peuvent entraîner une pneumopathie d’inhalation, une dénutrition et un rétablissement plus long. La mortalité est généralement plus faible que dans de nombreux autres AVC du tronc cérébral de plus grande taille, mais des décès peuvent survenir dans la phase aiguë en raison de complications telles que des troubles respiratoires, une inhalation sévère ou l’événement vasculaire sous-jacent. Le pronostic à long terme est souvent meilleur lorsque la cause est traitée de façon intensive, que les facteurs de risque tels que l’hypertension artérielle et le tabagisme sont contrôlés et que les patients bénéficient d’une rééducation ciblée. Même en cas de bonne récupération, certaines personnes présentent encore des symptômes chroniques, d’où l’importance d’un suivi régulier.
Effets à Long Terme
De nombreuses personnes vivant avec un syndrome médullaire latéral s’améliorent en quelques semaines à quelques mois, mais certaines séquelles peuvent durer beaucoup plus longtemps et affecter l’alimentation, l’équilibre, la parole et le confort au quotidien. La récupération dépend des voies nerveuses qui ont été lésées, de la gravité de l’AVC et de la rapidité avec laquelle le traitement et la rééducation ont commencé. Les séquelles à long terme varient beaucoup, et certaines personnes n’ont plus que des modifications légères, tandis que d’autres ont besoin d’un soutien continu pour les gestes de la vie quotidienne.
Des difficultés à avaler peuvent persister après un syndrome médullaire latéral et rendre les repas lents, fatigants ou risqués. Certaines personnes toussent en buvant, évitent certains aliments ou ont besoin à long terme d’adapter la texture des aliments parce que les solides ou les liquides peuvent passer dans le mauvais sens.
Des vertiges persistants, une instabilité et une mauvaise coordination sont des séquelles fréquentes à long terme du syndrome médullaire latéral. Pour beaucoup, cela peut signifier avoir besoin d’une canne, se tenir aux murs dans les espaces exigus ou se sentir en insécurité dans les escaliers et sur un terrain irrégulier.
Une voix enrouée, une élocution pâteuse ou un moindre contrôle de la parole peuvent persister si les nerfs impliqués dans la gorge et le larynx ont été atteints. Cela peut rendre les appels téléphoniques, les repas à l’extérieur ou les conversations plus longues plus fatigants qu’auparavant.
Certaines personnes présentent un engourdissement persistant ou une sensibilité modifiée à la température au niveau du visage ou du corps après un syndrome médullaire latéral. D’autres développent une douleur nerveuse chronique, des sensations de brûlure ou une sensibilité inhabituelle qui peuvent être difficiles à prévoir d’un jour à l’autre.
Comment est-ce de vivre avec Lateral medullary syndrome
Vivre avec un syndrome médullaire latéral peut donner l’impression que plusieurs systèmes du corps se désynchronisent soudainement en même temps : de nombreuses personnes présentent des vertiges, un mauvais équilibre, des troubles de la déglutition, une voix rauque, un engourdissement, et parfois un hoquet persistant ou des nausées, ce qui peut rendre la marche, l’alimentation, la parole et même le repos inhabituellement difficiles. La vie quotidienne s’organise souvent autour de la sécurité et de l’endurance, avec une rééducation, des aliments modifiés ou des liquides épaissis, et une vigilance accrue pour prévenir les chutes ou les fausses routes, même si l’évolution varie et que certaines personnes s’améliorent nettement avec le temps. Les répercussions se font aussi sentir autour d’elles, car la famille et les amis peuvent avoir besoin d’aider pour les repas, les transports, les rendez-vous et la communication, tout en s’adaptant à des changements qui peuvent ne pas être évidents de l’extérieur.
Traitement et Médicaments
Le traitement du syndrome médullaire latéral se concentre d’abord sur l’accident vasculaire cérébral lui-même, puis sur les signes qu’il laisse derrière lui, comme des troubles de la déglutition, des étourdissements, un mauvais équilibre, des nausées, des hoquets et des douleurs. Dans la phase initiale, les médecins utilisent généralement la prise en charge standard de l’accident vasculaire cérébral, qui peut comprendre un médicament thrombolytique ou une procédure visant à retirer le caillot si la personne arrive à temps, puis des médicaments destinés à réduire le risque d’un nouvel accident vasculaire cérébral, comme des anticoagulants ou des antiagrégants plaquettaires, selon la cause. Les médecins recommandent parfois une association de modifications du mode de vie et de médicaments, en particulier si le syndrome médullaire latéral est lié à une hypertension artérielle, à un diabète, à un taux élevé de cholestérol, au tabagisme ou à une déchirure d’une artère du cou. Au-delà des médicaments, d’autres thérapies sont souvent tout aussi importantes : de nombreuses personnes atteintes d’un syndrome médullaire latéral ont besoin d’une rééducation de la déglutition, de kinésithérapie, d’un entraînement à l’équilibre et parfois de médicaments pour soulager les douleurs nerveuses, le vertige ou les nausées. La récupération peut être lente et varie d’une personne à l’autre, mais avec un traitement et une rééducation, de nombreuses personnes s’améliorent avec le temps et apprennent des moyens pratiques de gérer leur quotidien.
Peut-on guérir Lateral medullary syndrome ?
Non, le syndrome bulbaire latéral ne peut pas être guéri une fois qu’un accident vasculaire cérébral a endommagé cette partie du cerveau. Le traitement vise la prise en charge urgente de l’accident vasculaire cérébral, la réduction du risque d’un autre accident vasculaire cérébral et l’aide à la récupération grâce à la réadaptation et au soutien pour des problèmes comme des troubles de la déglutition, des troubles de l’équilibre, des vertiges ou des douleurs. De nombreuses personnes vivant avec un syndrome bulbaire latéral s’améliorent avec le temps, mais l’évolution varie et certains signes peuvent persister à long terme.
Traitement Non Médicamenteux
La vie quotidienne avec un syndrome médullaire latéral change souvent brutalement, surtout lorsque la déglutition, l’équilibre, la parole ou la coordination deviennent plus difficiles. Le traitement ne repose pas uniquement sur les médicaments ; les thérapies de soutien peuvent aider les personnes à retrouver, avec le temps, des mouvements plus sûrs, une communication plus claire et davantage d’autonomie. La récupération après un syndrome médullaire latéral varie, de sorte que la réadaptation est généralement adaptée aux signes qui touchent le plus l’alimentation, la marche, la vision et les soins personnels.
Un orthophoniste peut vous apprendre des moyens plus sûrs d’avaler, adapter la texture des aliments et des boissons, et réduire le risque de fausse route ou de passage d’aliments dans les poumons. Pour beaucoup de personnes vivant avec un syndrome médullaire latéral, il s’agit de l’une des thérapies précoces les plus importantes, car les troubles de la déglutition peuvent affecter à la fois la nutrition et la sécurité.
Si la parole devient pâteuse ou faible, la thérapie peut aider à améliorer l’intelligibilité, le soutien respiratoire et le rythme afin de faciliter les conversations quotidiennes. Les thérapeutes peuvent aussi travailler sur la voix et les stratégies de communication lorsque parler devient fatigant.
Les problèmes d’équilibre et de marche sont fréquents, de sorte que la kinésithérapie se concentre sur une station debout plus stable, des transferts plus sûrs et la reconstruction de la force et de la coordination. Vous pouvez vous exercer à sortir du lit, à vous tourner ou à marcher sur de courtes distances sans perdre l’équilibre.
L’ergothérapie aide pour les tâches de la vie quotidienne telles que s’habiller, se laver, cuisiner et utiliser les toilettes en toute sécurité. Elle peut aussi proposer des aides techniques ou des aménagements du domicile, comme des barres d’appui ou un siège de douche, qui rendent l’autonomie plus réaliste.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome médullaire latéral, les médicaments sont principalement utilisés pour prévenir un nouvel accident vasculaire cérébral et soulager des problèmes comme les vertiges, les nausées ou les douleurs neuropathiques, et des différences héréditaires dans l’organisme peuvent parfois modifier l’efficacité de certains médicaments ou la probabilité qu’ils provoquent des effets indésirables. Un exemple bien connu est que certaines personnes métabolisent moins bien l’anticoagulant clopidogrel, de sorte qu’il peut ne pas les protéger aussi efficacement qu’attendu, tandis que des différences génétiques peuvent aussi influencer la manière dont certains antalgiques sont métabolisés. Ce type de prescription guidée par les gènes, appelé pharmacogénomique, ne fait pas partie des soins standard pour toutes les personnes atteintes de cette affection, mais, dans certains cas, il peut aider les médecins à choisir le médicament le plus sûr et le plus efficace.
Traitements Pharmacologiques
Le traitement du syndrome médullaire latéral commence souvent en urgence, car il est généralement dû à un accident vasculaire cérébral dans la partie postérieure du cerveau. Des médicaments peuvent être utilisés d’abord pour rouvrir ou protéger le flux sanguin, puis pour diminuer le risque d’un autre accident vasculaire cérébral, et parfois pour soulager des symptômes tels que les vertiges, les nausées, les douleurs nerveuses ou les hoquets rebelles. Tout le monde ne répond pas de la même façon au même médicament. Les médicaments exacts dépendent de la cause, de la rapidité de mise en route du traitement et des symptômes qui gênent le plus au quotidien.
L’alteplase ou la ténectéplase peuvent être administrées dans les premières heures suivant un accident vasculaire cérébral ischémique si le syndrome médullaire latéral est reconnu rapidement et si la personne remplit les critères de sécurité. Ces médicaments visent à dissoudre le caillot et à rétablir le flux sanguin, mais ils ne conviennent pas à tout le monde, car ils peuvent augmenter le risque hémorragique.
L’aspirine est couramment utilisée après un syndrome médullaire latéral, et le clopidogrel peut être utilisé à la place ou associé à court terme dans certains cas. Ces médicaments empêchent les plaquettes de s’agréger, ce qui réduit le risque d’un nouvel accident vasculaire cérébral lié à un caillot.
Si l’accident vasculaire cérébral a été causé par un trouble du rythme cardiaque comme la fibrillation auriculaire, les médecins peuvent utiliser des anticoagulants tels que l’apixaban, le rivaroxaban, le dabigatran, l’edoxaban ou la warfarine. Ces médicaments agissent différemment de l’aspirine et sont choisis pour réduire le risque d’accidents vasculaires cérébraux emboliques ultérieurs.
L’atorvastatine ou la rosuvastatine sont souvent prescrites même lorsque le cholestérol n’est pas très élevé. Ces médicaments aident à stabiliser l’atteinte des vaisseaux sanguins et constituent une partie standard de la prévention à long terme de l’accident vasculaire cérébral.
Influences Génétiques
Après qu’un accident vasculaire cérébral a entraîné un syndrome bulbaire latéral, beaucoup de personnes se demandent pourquoi cela s’est produit et si cela pourrait toucher d’autres proches. Il est naturel de se demander si les antécédents familiaux jouent un rôle. Dans la plupart des cas, le syndrome bulbaire latéral n’est pas une affection qui se transmet directement d’un parent à un enfant ; en revanche, des gènes peuvent influencer le terrain favorisant des problèmes susceptibles de conduire à un accident vasculaire cérébral, comme l’hypertension artérielle, l’hypercholestérolémie, le diabète ou une tendance inhabituelle à former des caillots sanguins. Des affections héréditaires rares qui touchent les vaisseaux sanguins ou la coagulation peuvent aussi augmenter le risque de ce type d’accident vasculaire cérébral, surtout si l’accident survient à un plus jeune âge ou si plusieurs membres d’une même famille ont présenté des événements similaires. Ainsi, lorsque des personnes demandent si le syndrome bulbaire latéral peut être familial, la réponse est généralement que le syndrome lui-même n’est pas héréditaire, mais que certains des facteurs de risque qui le sous-tendent peuvent l’être. Si vos antécédents personnels ou familiaux évoquent un risque héréditaire, un médecin peut recommander un examen plus approfondi des antécédents de santé des proches et, dans certains cas, un conseil génétique ou des tests génétiques.
Lateral medullary syndrome est-il génétique ?
La génétique n’est généralement pas la cause principale du syndrome bulbaire latéral. La plupart des cas surviennent en raison d’un problème de vaisseau sanguin, bien que des troubles héréditaires de la coagulation ou des affections vasculaires puissent parfois augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques font partie de la biologie humaine et sont largement répandus dans la population générale. La plupart n’ont pas d’effet direct sur la santé et reflètent simplement l’éventail naturel de la diversité humaine. Pour de nombreux gènes, le fait d’être porteur d’un variant associé à une affection suggère une association possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux interviennent. Dans certaines situations, toutefois, un seul variant bien compris dans un gène précis peut suffire à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes atteintes d’un syndrome bulbaire latéral, le traitement est surtout guidé par le type d’AVC, la rapidité de la prise en charge et la cause du trouble vasculaire, plutôt que par la génétique seule. Même ainsi, les gènes peuvent influencer l’efficacité de certains médicaments utilisés après un syndrome bulbaire latéral, en particulier les médicaments destinés à aider à prévenir un autre AVC. Par exemple, certaines personnes métabolisent le clopidogrel moins efficacement, ce qui peut réduire son effet protecteur, tandis que d’autres peuvent avoir besoin de doses différentes de warfarine en raison de différences héréditaires dans la façon dont leur organisme traite ce médicament. La génétique n’est qu’un facteur, et l’âge, la fonction rénale et hépatique, les autres médicaments et la cause de l’AVC comptent souvent tout autant. En pratique, cela signifie que le test génétique ne fait pas partie du bilan systématique pour toutes les personnes atteintes d’un syndrome bulbaire latéral, mais qu’il peut être envisagé lorsqu’un médicament ne semble pas agir comme prévu ou provoque des effets indésirables inhabituels.
Interactions avec d'autres pathologies
Les personnes vivant avec un syndrome médullaire latéral remarquent souvent que les troubles de la déglutition, les étourdissements, les troubles de l’équilibre ou l’engourdissement deviennent beaucoup plus difficiles à gérer lorsqu’une autre maladie touche aussi le cerveau, le cœur ou les poumons. Ce lien nous amène à la manière dont l’affection interagit avec d’autres : par exemple, l’hypertension artérielle, le diabète, l’hypercholestérolémie et les troubles du rythme cardiaque peuvent augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral qui cause le syndrome médullaire latéral et peuvent aussi influencer la récupération. De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome médullaire latéral doivent également être étroitement surveillées en raison du risque de pneumonie, car les difficultés de déglutition peuvent faire passer les aliments ou les liquides dans les voies respiratoires au lieu de l’estomac. Si une personne présente déjà une maladie pulmonaire chronique, même une difficulté légère à avaler peut entraîner davantage de toux, d’essoufflement ou d’infections thoraciques. La rééducation peut aussi être plus complexe lorsque le syndrome médullaire latéral survient en même temps qu’une atteinte nerveuse liée au diabète, des troubles de l’oreille interne ou un autre accident vasculaire cérébral, car ces éléments peuvent aggraver le déséquilibre et rendre les premiers signes du syndrome médullaire latéral plus difficiles à distinguer. Comme le traitement implique souvent plusieurs spécialistes, il est utile de revoir ensemble les médicaments, la sécurité de la déglutition et la prévention des accidents vasculaires cérébraux afin qu’une affection n’aggrave pas l’autre.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Lateral medullary syndrome ?
Des signes semblables à ceux du syndrome médullaire latéral peuvent survenir lors d’autres accidents vasculaires cérébraux de la partie postérieure du cerveau, d’un saignement dans cette zone, ainsi que de troubles de l’équilibre de l’oreille interne provoquant des étourdissements brutaux et intenses, des nausées et des difficultés à marcher. Chez certaines personnes, la sclérose en plaques ou une migraine touchant le tronc cérébral peuvent aussi donner une présentation similaire, en particulier lorsque des étourdissements, un engourdissement, ou des troubles de la parole et de la déglutition font partie du tableau.
Histoire
Tout au long de l’histoire, des personnes ont décrit des accès soudains de vertiges intenses, des difficultés à avaler, une voix rauque et un déséquilibre après un événement ayant touché l’irrigation sanguine du tronc cérébral, sans comprendre encore pourquoi ces signes apparaissaient ensemble. Ce que l’on connaît aujourd’hui sous le nom de syndrome bulbaire latéral a peu à peu été reconnu comme un tableau distinct, et non comme un mélange fortuit de troubles. Pour les personnes qui vivent avec cette affection, cette histoire compte, car elle aide à comprendre pourquoi les symptômes peuvent paraître inhabituels au début, par exemple avoir l’impression que la pièce tourne tout en remarquant un engourdissement d’un côté du visage ou du corps.
À la fin du 19e siècle et au début du 20e siècle, des observations cliniques minutieuses au lit du patient et des constatations autopsiques ont aidé les médecins à relier ces symptômes à une atteinte d’une partie précise du bas du tronc cérébral, appelée bulbe rachidien latéral. Les premières descriptions associaient le syndrome à l’obstruction d’une artère irriguant cette zone, ce qui a constitué une étape importante dans la compréhension de sa cause. Avec le temps, les descriptions sont devenues plus précises, et cette affection a souvent été associée au neurologue Adolf Wallenberg, si bien que certaines personnes l’entendent encore appeler syndrome de Wallenberg.
À mesure que la science médicale a évolué, l’imagerie cérébrale a profondément changé la donne. Au lieu de s’appuyer uniquement sur les symptômes puis sur l’examen ultérieur, les médecins ont pu commencer à confirmer le diagnostic du vivant des patients grâce au scanner et, surtout, à l’IRM. Cela a facilité la reconnaissance précoce des signes du syndrome bulbaire latéral, la mise en route rapide de la prise en charge de l’AVC et la distinction avec des affections pouvant donner une présentation similaire, comme des troubles de l’oreille interne ou d’autres types d’AVC.
L’histoire du syndrome bulbaire latéral reflète aussi une évolution plus large de la prise en charge des AVC. Autrefois, le traitement était surtout symptomatique, centré sur la respiration, la déglutition et la rééducation après la survenue des lésions. Aujourd’hui, une reconnaissance plus rapide des signes d’alerte de l’AVC, une meilleure imagerie en urgence et une rééducation mieux organisée ont amélioré la prise en charge et le rétablissement de nombreuses personnes vivant avec un syndrome bulbaire latéral, même si l’évolution exacte varie encore d’une personne à l’autre.